La distrofia muscular de Duchenne constituye la enfermedad neuromuscular más frecuente en los niños, que ataca progresivamente los músculos.
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Importante avance canadiense en la investigación sobre la distrofia muscular

Investigadores canadienses han hecho un descubrimiento en el sector de las células madre que podría abrir el camino a mejores tratamientos para las personas con distrofia muscular de Duchenne.

La enfermedad genética que afecta sólo a los niños, provoca el deterioro muscular con el tiempo y por lo general conduce a la muerte en su segunda o tercera etapa.

Investigadores de la Universidad de Ottawa encontraron que los músculos de estos pacientes no podían ser reparados debido a un defecto en sus células madre.

Normalmente, las células madre generan células precursoras que se transforman en fibras musculares, que a su vez, reparan el daño causado por una lesión o el ejercicio.

Sin embargo, las células madre de personas que sufren de distrofia muscular de Duchenne no tienen una proteína llamada distrofina, que permite a los músculos iniciar el proceso de regenerar las fibras musculares.

La distrofia muscular de Duchenne afecta a alrededor de un muchacho sobre 3600; se trata de la forma más común de distrofia muscular.

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Dr. Michael Rudnicki, director del Programa de Medicina Regenerativa del Hospital de Ottawa © OHRI

«Durante casi 20 años, pensamos que la debilidad muscular observada en pacientes con distrofia muscular de Duchenne se debía a problemas en la fibra muscular, pero nuestra investigación muestra que también se debe a defectos intrínsecos en la función de las células madre de músculo «, dijo el autor principal del estudio y director del Programa de Medicina Regenerativa del Hospital de Ottawa, el Dr. Michael Rudnicki.

«Esto cambia completamente nuestra comprensión de la distrofia muscular de Duchenne y podría conducir a tratamientos más efectivos. »

– Dr. Michael Rudnicki

El estudio, publicado recientemente en la revista científica Nature Medicine, se llevó a cabo utilizando células de ratón, pero los resultados deberían ser los mismos para los seres humanos, según el Dr. Rudnicki.

La distrofia muscular de Duchenne o distrofia muscular progresiva (DMD) es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo recesivo ligado al cromosoma X, por lo que se manifiesta en hombres y las mujeres sólo son transmisoras de la enfermedad, pero no presentan los síntomas.

Tomado de los sitios de Radio Canada y del Hospital de Ottawa

Categorías: Salud
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